彩神攻略-在线用户注册首页登录平台

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

床垫真的越贵越好吗？******

　　最近引发众多网友关注的，除了世界杯，大概就是床垫了吧！价值百万的天价床垫有啥特殊功能？床垫真的是越贵越好吗？有必要买这么贵的床垫吗？

　　床垫对睡眠有没有影响？

　　答案是有的！床垫对睡眠有影响！

　　1986年美国的一项睡眠质量调查研究表明，7%的睡眠障碍问题与床垫的使用有关。其中，不理想的床垫支撑条件，尤其是脊柱支撑不足是导致低背部疼痛的重要原因。2002年发表于美国《按摩与生理学疗法杂志》的一篇文献研究发现，中等硬度的床垫，能够改善肩背痛，背部僵硬，而且还提高了 60% 的睡眠质量。

　　床垫对于睡眠质量的提高至关重要。太软的床垫会使人体的睡姿下坠，脊椎弯曲而得不到放松；太硬的床垫则对人体较重的部位造成压迫，导致睡眠时翻身次数增加，不能得到充分的休息。此外，太硬的床垫缺乏适当的弹性，不能配合脊椎的正常曲线，长期使用会影响人体正确的姿势，妨碍脊椎的健康。

图片

　　床垫越贵越好吗？

　　睡眠是人生大事，我们人一生之中有三分之一的时间是在床上度过的，所以大家对于床垫的舒适度、功能性的要求也是越来越高，现在市面上甚至有数十万元一张的床垫，还有些床垫号称具有红外线科技，对健康有益。

图源：摄图网

　　但床垫并非越贵越好！

　　广州医科大学附属第五医院脊柱外科吕浩然教授表示， 现在没有任何数据（无论是国内还是国外）表明床垫越贵，对睡眠越有帮助；同时，号称有负离子、红外线功能的床垫大都是厂家的噱头，为了实现商业溢价。床垫工艺属于一种低端制造，成本不会很高，技术也没有太大的差异，通常一两千块钱的床垫完全可以满足日常使用要求。

图片

　　具备什么样的条件才是好床垫？

　　　首先，看睡在床垫上的时候翻身是否自由。正常来讲，我们晚上睡觉是每2至3小时翻一次身。如果翻身或者躺着睡觉的时候，感觉床垫睡得让自己有点痛或不舒服就代表床垫不合适自己。

　　第二，要看下床的时候是否很轻松。如果老年人与孕妇的床很软，下床就会比较困难，甚至容易摔倒。

　　最后也是最重要的，就是睡醒后的精神状态。如果睡醒精神不振甚至腰酸背痛，那么床垫可能就不适合自己；醒来后感觉满血复活、精神饱满，那么床垫就与自己的契合度比较高。

　　选床垫首先要看承托力、耐用性和舒适度三个关键因素。

　　承托力。好床垫的关键是正确承托。正确承托是指床垫能够顺应人体身形曲线，根据不同部位在水平状态下的重力情况，提供不同的承托力，达到均衡承托的效果。一张好床垫，在结构上应依人体各部位重量分布及脊椎正常曲线来设计，人体头部占总体重的8%，胸部占33%，腰部占44%。

　　耐用性。这主要取决于床垫表层选用的材质、床垫内部和四边及底座的保护结构。现在市面上很多床垫都宣称有10年、30年甚至50年的质量保证。实际上，从床垫的牢固度和磨损程度来看，10～15年的使用寿命已经近乎极限。

　　舒适度。床垫过硬过软都不好，过硬会使部分身体悬空，肌肉紧张，容易导致肌肉损伤；过软使得身体下线，脊椎处于非正常状态，容易引发脊椎变形。

　　正确的方法是平躺在床垫上，手向颈部、腰部和臀下到大腿之间这三处明显弯曲的地方往里平伸，看有没有空隙；再向一侧翻个身，用同样的方法试试有无空隙。若手掌紧贴缝隙，证明床垫与颈、背、腰、臀和腿的自然曲线贴切吻合。这样睡起来比较舒适。

　　选床垫除了承托力、耐用性和舒适度三个因素之外，还需要考虑自身年龄和睡姿情况等。

　　根据年龄选床垫。老年人肌肉和韧带弹性有所下降，可选购硬度稍高的床垫，太软的床支撑不了脊柱，且难起身。婴幼儿的床垫建议选择牢固而富有弹性的中软度床垫。同时保证表面软硬均匀、无刺痒感，拉链位于床垫侧面，并关注其安全性能，避免啃咬。

　　根据睡姿选床垫。经常侧卧的人，建议选分区床垫。这种床垫根据头、颈、肩、腰、椎尾等不同受力区域，形成不同的下陷程度。经常仰卧、俯卧睡觉的人，应选择稍硬些的床垫。因为仰卧、俯卧时，颈部和腰部需要坚硬床垫支持，才能达到舒适的状态。

　　最后的最后，床垫使用小tips：

　　1.新床垫要拆掉保护膜才可使用。

　　2.别在床垫上蹦跳。

　　3.定期（建议半年）将床垫前后调换。

　　4.不要把床单绷得过紧，以免将床垫的通气孔堵死，造成床垫内空气无法流通，滋生病菌。

　　END

　　来源：科普中国、生命时报、江苏疾控、深圳五洲中医院

　　整理：刘雪洁

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）